Ревматология НУЗ ДКБ на станции Ростов-Главный

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Волчанка по своей природе является хроническим ауитоиммунным заболеванием. Это означает, что возникающие при ней неблагоприятные изменения связаны прежде всего с нарушением деятельности иммунной системы.

Иммунная система состоит из специальных клеток, способных отличать вещества, входящие в состав собственных тканей организма, от всех остальных. Эти клетки рассеяны по всему организму и постоянно контролируют состав его тканей. При появлении посторонних продуктов (например, вирусов или бактерий) иммунные клетки начинают вырабатывать антитела — белки, которые соединяются с чужеродным материалом и обезвреживают его.

Иммунная система производит и антитела против собственных тканей, но количество их у здорового человека очень невелико. При повреждении механизма, контролирующего этот процесс, содержание таких антител в организме может резко возрастать.

Нечто подобное происходит при системной красной волчанке. Обязательным условием для ее возникновения является наследственная предрасположенность — скрытый дефект иммунной системы. В нее от рождения как бы заложена программа, направленная на самоуничтожение. Однако, сама по себе эта программа не заработает. Для того, чтобы ее запустить необходим какой-то дополнительный толчок. Если его не будет, то человек не заболеет. При этом своеобразие заболевания определяется не пусковым фактором, а свойствами иммунной системы больного.

Считается, что наиболее вероятной причиной системной красной волчанки может быть хроническая вирусная инфекция. Однако пока не удалось установить, какой именно вирус ее вызывает. Существует заболевание, которое связано с приемом некоторых лекарств (например, гидралазина) и по своим проявлениям практически ничем не отличается от системной красной волчанки. Эту болезнь называют лекарственной волчанкой. Разумеется/лекарства вызывают волчанку не у всех больных, которые их принимают, а лишь в редких случаях. Такая избирательность указывает на существование предрасположенности, что еще больше сближает два заболевания. После отмены спровоцировавшего болезнь препарата она проходит бесследно.

Вероятно, неизвестный нам пока вирус, как и некоторые химические соединения, может нарушать регуляцию деятельности иммунной системы. В результате резко усиливается выработка антител против собственных тканей. Эти антитела поступают в кровь и соединяются с веществами, против которых направлены. Образуются так называемые иммунные комплексы. Они откладываются в различных органах и вызывают там воспаление. Для волчанки характерна повышенная чувствительность больных к солнечному свету. Нередко заболевание начинается или обостряется после пребывания на солнце.

В типичных случаях воспалительный процесс при волчанке с самого начала носит распространенный характер и сопровождается повышением температуры, общим недомоганием, слабостью, похуданием. Появляются боли и припухлость суставов. В некоторых случаях ограничивается их подвижность. Однако, в отличие от ревматоидного артрита, эти изменения обычно не приводят к разрушению хряща и костей. Они появляются то в одних, то в других суставах и у большинства больных хорошо подавляются лекарствами. Лишь в редких случаях воспаление суставов протекает хронически и может напоминать ревматоидный артрит.

Характерным признаком заболевания являются кожные высыпания. Наиболее типичная для волчанки сыпь возникает на щеках и на спинке носа. Она имеет красный цвет и по форме напоминает бабочку. Различные по характеру высыпания бывают и на других участках тела. Нередко кожные изменения сопровождаются повышенным выпадением волос.

Изменения кожи и суставов — это лишь внешние проявления болезни. Они возникают рано и дают возможность своевременно поставить диагноз, но сами по себе особой опасности не представляют. Основная угроза для больного заключается в поражении внутренних органов, причем ведущую роль играет воспаление почек — волчаночный нефрит.

Почки очищают кровь человека от накапливающихся в ней продуктов обмена веществ. Почки, как и сердце, работают непрерывно и очень интенсивно. Почек у человека две и располагаются они чуть выше поясницы по обе стороны от позвоночника. К каждой почке непосредственно от аорты (самый большой сосуд в организме) подходит крупная и короткая почечная артерия. Такое анатомическое устройство обеспечивает постоянную подачу большого объема крови под значительным давлением. В почках кровь проходит через фильтрующую систему, которая пропускает воду и растворенные в ней соли, но непроницаема для белка и клеток крови. Основная масса отфильтрованной воды и необходимые для организма соли всасываются обратно, и лишь небольшая часть воды со шлаками выводится в виде мочи.

Воспаление резко нарушает работу этого сложного механизма. Фильтрующая система почки начинает пропускать белок. В то же время выведение шлаков и воды задерживается, и они накапливаются в организме. В результате ухудшается общее самочувствие, повышается артериальное давление, появляются отеки. В зависимости оттого, насколько активно протекает воспаление, описанные изменения могут быть выражены в большей или меньшей степени. При проведении своевременного активного лечения воспаление стихает, и деятельность почек восстанавливается. Если же лечение проводится с опозданием или недостаточно активно, то в почках появляются необратимые изменения, которые уже не удается устранить никакими средствами. В таких случаях нарушение работы почек может оказаться несовместимым с жизнью.

Значительную опасность для больных может представлять также нарушение кровообращения. Оно может быть вызвано двумя основными причинами. Первая — это изменение стенок кровеносных сосудов в результате отложения в них иммунных комплексов. Вторая — увеличение свертываемости крови, которое способствует образованию в сосудах тромбов, затрудняющих кровоток. Нарушение свертываемости обычно связано с выработкой особого рода антител — антител к фосфолипидам.

Свойственное волчанке нарушение кровообращения нередко приводит к недостаточности кровоснабжения головного мозга. При этом возникают головные боли, а также разнообразные психические нарушения. Обычно они полностью исчезают под влиянием лечения. Следует, однако, отметить, что подобные явления могут быть связаны с побочным действием назначаемых больным гормональных препаратов.

Нередко при волчанке возникают изменения легких и сердца. У некоторых больных они не вызывают неприятных ощущений и выявляются лишь при специальных исследованиях, в других случаях — серьезно нарушают самочувствие. В сердце наиболее часто поражается его наружная оболочка — перикард. Под влиянием иммунных комплексов он может воспаляться, и тогда появляются сильные боли в грудной клетке, повышение температуры, сердцебиение. Боль может изменяться при изменении положения тела, часто она уменьшается при наклоне вперед. У некоторых больных перикардит протекает бессимптомно. Воспаление самой сердечной мышцы (миокардит) и внутренней оболочки сердца (эндокардит) также встречаются при волчанке, но редко создают сколько-нибудь серьезные проблемы.

Заболевание может способствовать сужению коронарных артерий, по которым кровь поступает к сердечной мышце. Нарушение коронарного кровотока сопровождается резкими болями в груди. Сужение просвета коронарных артерий при волчанке может быть связано с воспалением их стенок (васкулитом), отложением в них холестерина (атеросклерозом) или образованием тромбов (сгустков крови) в этих сосудах. Наиболее частая причина коронарной недостаточности при волчанке — атеросклероз. Обычно он развивается у пожилых людей. При волчанке атеросклероз возникает в более молодом возрасте.

Волчанка может вызывать различные виды легочных изменений. Наиболее частым из них является плеврит (воспаление плевры). Плевра представляет собой тонкую оболочку, которая покрывает наружную поверхность легких и внутреннюю поверхность грудной клетки. Она вырабатывает небольшое количество жидкости, которая увлажняет ее поверхность и облегчает движения легких. Вырабатывающиеся при волчанке антитела могут вызывать ее воспаление, которое в некоторых случаях сопровождается накоплением большого количества жидкости в плевральной полости. Плеврит вызывает сильные, нередко острые боли, которые могут быть ограничены какой-то определенной зоной грудной клетки. Боль часто усиливается при глубоком вдохе, кашле, чихании и смехе.

Воспаление легких (пневмония) у больных волчанкой чаще бывает связано с присоединением легочной инфекции. Иногда воспаление легких возникает и без инфекции в результате активности самой волчанки. Такое проявление болезни получило название пневмонит. Обе формы воспаления легких имеют одинаковые признаки: повышение температуры, боли в груди, одышка и кашель. При появлении этих симптомов в первую очередь следует подумать о возможности легочной инфекции. Лишь после того, как доказано ее отсутствие можно говорить о волчаночном поражении легких. Для уточнения данного вопроса может потребоваться исследование крови, мокроты, рентгенологическое исследование и бронхоскопия.

У некоторых больных возникают асептические некрозы костей. Данное осложнение связано с нарушением кровоснабжения участка кости. Наиболее тяжелые последствия вызывает асептический некроз головки бедренной кости. К сожалению именно он и встречается наиболее часто. Это осложнение описано в разделе, посвященном ревматоидному артриту, и у больных волчанкой развивается примерно также.

Системная красная волчанка далеко не всегда протекает так тяжело, как было описано выше. Существуют сравнительно доброкачественные формы заболевания, когда основной проблемой для больного в течение многих лет являются кожные изменения или стойкое воспаление суставов. Однако и при таком течении болезни иногда могут возникать опасные обострения с поражением внутренних органов.

Лабораторное исследование.

Наиболее типичными лабораторными признаками волчанки являются LE клетки, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор (АНФ). Эти тесты используются для подтверждения диагноза. Активное воспаление сопровождается увеличением СОЭ. Нередко оно приводит к уменьшению числа лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Появление антифосфолипидных антител указывает на повышенный риск образования тромбов и развития акушерских осложнений. При волчаночном нефрите в анализах мочи появляется белок, эритроциты, лейкоциты.

Рентгеновское исследование.

Артрит у больных волчанкой обычно не сопровождается значительными изменениями хряща и костей. Лишь при хроническом течении он может иногда вызывать сужение щелей суставов и образование небольших эрозий костей.

Рентгенография позволяет обнаружить соответствующие изменения при возникновении асептических некрозов костей. Поэтому она назначается больным при подозрении на данное осложнение.

Лечение.

Лечение волчанки направлено на подавление воспалительных изменений в различных органах и на уменьшение активности иммунной системы, которая поддерживает это воспаление. Назначаемые больным противовоспалительные препараты нормализуют общее самочувствие и температуру тела, уменьшают явления артрита. Они начинают действовать уже в первые дни лечения и у многих больных обеспечивают вполне удовлетворительное самочувствие даже без добавления других лекарств.

Существует два вида противовоспалительных препаратов: нестероидные и гормональные (кортикостероиды). Нестероидные препараты (диклонат П, олфен, индометацин, ксефокам, пироксикам и др.) действуют слабее стероидов, но не дают столь серьезных побочных реакций. Они довольно эффективно тормозят воспаление, если активность его не очень высока.

Кортикостероиды (преднизолон, метипред) обладают очень мощным противовоспалительным действием. Это основное средство для лечения активной волчанки, и ни одно лекарство пока не может их заменить. Они способны быстро нормализовать состояние больного, но следует подчеркнуть, что излечение при этом не наступает. Многим больным приходится длительно принимать их в больших дозах, чтобы приостановить развитие болезни. Такое лечение часто сопровождается очень неприятными, а порой и опасными побочными реакциями и с ними приходится мириться, поскольку во многих случаях лишь эти препараты способны сохранить жизнь больного. Вопрос о том, нужно ли назначать кортикостероиды, в каких дозах и в течение какого времени решается строго индивидуально в зависимости от состояния больного.

Обычно стероиды назначаются внутрь в таблетках, и больные принимают всю суточную дозу за один раз утром. В некоторых случаях ее приходится делить на несколько приемов, оставляя все же на утро большую часть лекарства. Нередко при высокой активности болезни стероиды вводятся внутривенно в очень больших дозах (пульс-терапия). Такой способ введения обычно не сопровождается существенными побочными реакциями и позволяет значительно повысить эффективность лечения.

Больным, которые принимают кортикостероиды, следует ограничить количество жиров и углеводов в своем рационе. Их пища должна содержать достаточно белка. Даже при активном нефрите суточная норма белка составляет 120г, если уровень креатинина в крови не слишком высок.

Для подавления активности иммунной системы применяются также иммунодепрессанты (азатиоприн, хлорбутин, метотрексат). Они значительно усиливают действие кортикостероидов и позволяют использовать их в меньших дозах. Лечение иммунодепрессантами связано с риском побочных реакций и должно проводиться под контролем. О характере возможных осложнений и мерах профилактики можно прочесть в разделе, посвященном лечению ревматических болезней.

В тех случаях, когда воспалительная активность не очень высока, часто назначается плаквенил по 200-600 мг в сутки. Он обладает антивоспалительной активностью и уменьшает риск образования тромбов.

Многие проявления системной красной волчанки, в особенности, поражение центральной нервной системы, связаны с нарушением кровообращения. Поэтому в лечении этого заболевания очень широко используются препараты, улучшающие кровоток (трентал, курантил, тиклид, тромбоАСС- кишечнорастворимая форма аспирина, безопасная для желудка).

При тяжелом течении болезни медикаментозное лечение не всегда дает желаемый результат. Это может быть связано с присутствием в крови большого количества белков, усиливающих воспалительный процесс. Таким больным обычно хорошо помогают процедуры, позволяющие очистить кровь от вредных продуктов (гемосорбция и плазмаферез). Такую очистку обязательно сочетают с внутривенным введением больших доз кортикостероидов (пульс-терапией). Это необходимо для подавления клеток, вырабатывающих стимуляторы воспаления. Если этого не сделать, то содержание таких веществ в крови вскоре восстановится, и эффект лечения будет утрачен.

Результат лечения во многом зависит от самого больного. Врач не может всегда быть рядом и контролировать каждый шаг пациента. Между тем в жизни нередко возникают ситуации, которые могут спровоцировать обострение болезни и развитие тяжелого осложнения. Конечно, нельзя дать советы на все случаи жизни, но предостеречь от наиболее типичных ошибок можно. Существует несколько элементарных правил, о которых следует знать и помнить каждому больному волчанкой.