Ревматология НУЗ ДКБ на станции Ростов-Главный

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ.

Заболевание встречается довольно редко, причина его неизвестна. Возникновение склеродермии, по-видимому, связано с наследственной предрасположенностью и может быть спровоцировано инфекцией, химическими агентами, вибрацией, охлаждением и некоторыми другими факторами. Болезнь характеризуется распространенным склерозом, поражением сосудов, нарушением деятельности иммунной системы и воспалением.

Склеротические изменения встречаются не только при склеродермии. У здоровых людей они возникают на месте различных повреждений (ран, ожогов) и заключаются в образовании плотной ткани, содержащей большое количество плотных волокон и сравнительно мало клеток. Эта ткань замещает поврежденные участки и закрывает образовавшийся дефект. Такое строение имеют, например, рубцы, которые формируются на месте ран и ожогов.

При склеродермии подобные изменения развиваются в нормальных органах и прежде всего в коже. Само слово склеродермия и означает склероз кожи. В первую очередь страдает кожа кистей и лица. Она становится отечной, а затем уплотняется и ее с трудом удается собрать в складку. Позднее пораженная кожа подвергается атрофии, сильно истончается. Из-за плохой подвижности и атрофии кожи лица оно становится маскообразным, черты его заостряются, больной не может широко открыть рот.

Происходит утолщение стенок кровеносных сосудов. При этом просвет их сужается, создаются благоприятные условия для образования тромбов (кровяных сгустков, которые располагаются внутри сосудов и затрудняют кровоток). Появляется наклонность к сосудистым спазмам. У большинства больных на холоде и при волнении возникают спазмы сосудов кистей (синдром Рейно). При этом кровоток в них резко нарушается, возникает онемение, кожа становится бледной или синюшной. После прекращения сосудистого спазма и восстановления кровотока кисти становятся красными, в них появляется чувство распирания. Аналогичные изменения возникают и в стопах. Это ранний и очень характерный для склеродермии признак. Сосудистые изменения могут существенно увеличиваться под влиянием курения. Поэтому курящим больным следует немедленно отказаться от этой вредной привычки, чтобы по возможности избежать тяжелых последствий.

Нарушение кровоснабжения приводит к резкому нарушению питания тканей. В результате могут появляться язвочки, гнойники, деформация ногтей. В некоторых случаях недостаточное кровоснабжение приводит к омертвению отдельных участков и даже целых фаланг пальцев. Нарушение костного кровотока у некоторых больных способствует рассасыванию отдельных фаланг пальцев. Пальцы при этом укорачиваются.

Помимо склероза тканей и сосудистых изменений у больных склеродермией нередко возникают боли и воспалительные изменения в суставах. В ряде случаев воспаление суставов кистей напоминает по своим проявлениям ревматоидный артрит. Правда оно не приводит к значительному разрушению суставов, но способствует ограничению их подвижности.

У многих больных наблюдается мышечная слабость. Она может быть связана с воспалительными изменениями мышц, но чаще появляется в результате их атрофии и склероза. Подобные явления развиваются и в пищеводе. Он представляет собой мышечную трубку. Сокращения мышц пищевода способствуют продвижению пищи в сторону желудка и препятствуют забрасыванию желудочного содержимого обратно в пищевод. При склеродермии мышцы пищевода подвергаются атрофии, в его стенках развивается склероз. Это может затруднять прохождение пищи. Кроме того содержимое желудка попадает в пищевод и вызывает его воспаление, которое сопровождается изжогой.

Склероз развивается также в легких и сердце. Изменения этих органов могут развиваться скрыто и не вызывать никаких неприятных ощущений, но в некоторых случаях становятся причиной неритмичной работы сердца, одышки, кашля, болей в груди. Поражение почек при склеродермии возникает примерно у трети больных и связано с изменениями почечных сосудов. В большинстве случаев особой опасности оно не представляет и выявляется лишь при лабораторном исследовании. Однако у некоторых больных нарушение кровотока бывает таким тяжелым, что приводит к омертвению (некрозу) значительных участков почечной ткани. Это резко нарушает работу почек и может стать причиной гибели больного.

Лабораторное исследование.

Лабораторные методы диагностики системной склеродермии разработаны пока еще недостаточно. Для оценки воспалительной активности используется определение СОЭ. Появление белка в анализах мочи указывает на поражение почек.

Рентгеновское исследование.

На снимках кистей может быть обнаружено рассасывание костей и отложение солей кальция в мягких тканях пальцев.

Лечение.

Лечение системной склеродермии проводится с использованием медикаментов, лечебной физкультуры, а также мер, позволяющих избежать эмоционального перенапряжения.

Хотя ни одно лекарство не позволяет излечить склеродермию, существует много препаратов, существенно улучшающих состояние больных. Нестероидные противовоспалительные препараты (олфен, диклофенак, диклонат П, пироксикам,ксефокам, ибупрофен) уменьшают боли и припухлость суставов. Более мощным противовоспалительным действием обладают кортикостероиды, которые назначаются при тяжелых формах заболевания, протекающих с поражением мышц и внутренних органов. В некоторых случаях для подавления активности иммунной системы приходится использовать иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин, метотрексат). Нередко назначаются хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), особенно при хроническом течении болезни.

Особое место в лечении занимает пеницилламин (купренил, троловол, бианодин). Этот препарат способен заметно уменьшать склероз кожи. Для того, чтобы добиться такого результата, его следует принимать в течение длительного времени. К сожалению, у 20-30% больных лечение сопровождается побочными реакциями (аллергическая сыпь, снижение аппетита, нарушение вкуса, тошнота, боли в животе). Возможны и более серьезные осложнения — уменьшение количества клеток крови (прежде всего лейкоцитов и тромбоцитов) и поражение почек. При своевременной отмене препарата они исчезают бесследно. Для того, чтобы вовремя обнаружить эти изменения и избежать тяжелых последствий, лечение следует проводить под регулярным врачебным контролем. В начале лечения необходимо каждые две недели контролировать клеточный состав крови и наличие белка в моче. При лечении поддерживающими дозами препарата такое исследование проводится один раз в месяц.

Большое значение имеют лекарства, которые усиливают кровоток и улучшают питание тканей. Такое действие оказывают средства, которые расширяют сосуды (нифедипин, верапамил) или уменьшают вязкость крови (трентал, курантил, тромбо АСС-кишечнорастворимая форма аспирина, безопасная для желудка, реополиглюкин, актовегин). Лучших результатов можно добиться если одновременно принимать средства, расширяющие сосуды и уменьшающие вязкость крови. В условиях стационара для улучшения кровотока могут быть использованы и более мощные медикаменты, которые вводятся внутривенно , в частности вазапростан.

Важное место в лечении занимают медикаменты, нормализующие уровень артериального давления (каптоприл, капотен). При возникновении проблем с пищеводом могут потребоваться лекарства, которые уменьшают выработку желудочного сока и тем самым предохраняют пищевод от повреждения (альмагель, маалокс, ранитидин, омепрозол).

Регулярные занятия лечебной физкультурой оказывают общеукрепляющее воздействие, помогают сохранить подвижность суставов и эластичность кожи, заметно улучшают кровоток. Общие упражнения, такие как плавание, езда на велосипеде, пешие прогулки позволяют улучшить общее самочувствие и работоспособность. Специальные упражнения благотворно влияют на суставы и кожу. Их следует выполнять дважды в день. Заниматься гимнастикой можно самостоятельно, с помощью методиста по лечебной физкультуре или кого-то из членов семьи.

Теплый климат в целом более благоприятен для больных со склеродермией. Следует избегать переохлаждения, поскольку холод провоцирует спазм сосудов и нарушение кровоснабжения тканей. Будет лучше, если работу, связанную с пребыванием на холоде или с холодной водой, выполнит за вас кто-то из ваших домашних. Шерстяная одежда больше подходит для вас, чем синтетическая. Несколько тонких слоев одежды лучше защищают от холода, чем один толстый. Носите свободную обувь, которая не сдавливает кровеносные сосуды и позволяет одевать теплые носки. Избегайте контакта с сильно действующими моющими средствами и другими химикатами, которые раздражают вашу кожу. Используйте специальное мыло и кремы для предохранения кожи.

Не существует диеты, которая излечивает склеродермию, но больные должны употреблять сбалансированную пищу для поддержания нормального веса тела. Если вам трудно глотать, ешьте медленно и тщательно прожевывайте пищу, запивайте ее водой или другой жидкостью. Употребляйте пищу с достаточным содержанием клетчатки (овощи, фрукты), чтобы улучшить работу кишечника при запорах. Пищу лучше принимать не три раза, как обычно, а понемногу, но шесть раз в день. Это способствует лучшему ее перевариванию.

Хроническое заболевание всегда связано с определенными эмоциональными и социальными проблемами. Преодолевать их порой бывает очень нелегко. Учтите, что эмоциональная перегрузка может нарушать кровоток. Для того, чтобы защитить себя от этого неблагоприятного воздействия постарайтесь придерживаться следующих правил:

•Уделяйте достаточно времени для сна. При необходимости делайте короткие перерывы для отдыха в течение дня.

•Постарайтесь избегать ситуаций, связанных с эмоциональным перенапряжением.

•Не оставайтесь со своими проблемами наедине. Поделитесь своими переживаниями с членами семьи, друзьями, лечащим доктором.